蚕豆黄病是怎么回事？怎样防治？

蚕豆病也叫“蚕豆黄”，古代称蚕豆为胡豆，故明代医书中载此病为“胡豆黄”。此病虽不多见，但却浪迹全球。起初，人们以为是吃生鲜蚕豆过敏引起，后来，才了解到进食陈干蚕豆也能使人发病。有些母亲因吃大量蚕豆后通过乳汁使新生儿也罹患该病。蚕豆病本质上并不是一种全身“过敏反应性”疾病，而是一种以黄疸和贫血为主要表现的全身溶血性反应性疾病。
“蚕豆黄”病是由于吃蚕豆引起，但并非所有吃蚕豆的人都会得这种病。它必须有“内因”作为根据，这内因便是体内红细胞中缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(简称G6PD)。
G6PD先天性地存在乎人体红细胞内，参与红细胞内糖代谢过程（即糖酵解和磷酸己糖旁路代谢）口糖酵解是红细胞获得能量的主要代谢途径。代谢的最终产物之一，便是还原型谷胱甘肽。
还原型谷胱甘肽通过过氧化酶，能使过氧化氢（破坏红细胞稳定性的因素）还原，因此谷胱甘肽成为维持红细胞在血液里的稳定性、保护红细胞寿命的重要物质．
缺乏G6PD，首先使红细胞得不到足够的能量，变得无力、易衰老．其次是产生不出足够的还原型谷胱甘肽，使红细胞不能在血液里稳定地运行，寿命大大地缩短。这样，缺乏G6PD就为发生蚕豆病确立了基础条件。
据估计，全世界缺乏G6PD的儿童约有一亿人，而密实上真正得蚕豆病的却只有少数人，这又是为什么呢？因为绝大多数人没有食入蚕豆这个外部条件。蚕豆中具有的三种物质与上述的“内因”有关，它们是：裂解素1锁米尔和多巴蕊。前两种物质具有氧化还原型谷胱甘肽的能力 使缺乏G6PD的人，其体内还原型谷胱甘肽更为减少J后一种物质能激发红细胞自身破坏（即溶血）。它们共同作用的结果，使大量的红细胞在血管内自身溶解而发生蚕豆病。
蚕豆病患者中有90%是1 3岁以下的男孩，其中3岁以下舶占70%，年龄最小者为7个月的婴儿。据统计，有4 1%的总儿曾有本病的家族史，可见带有一定的遗传性。
缺乏G8pD的儿童在进食蚕豆后韵短时间，内（一般为”24 -48小时，最短2小时）即可出现头晕、心慌、无力、气短等贫血症状，并伴有发热、口渴，部分病人会出现腰背痛。由于红细胞大量溶解，超过了肝脏解毒和肾脏的滤过能力，遂可造成明显的黄疸酱油尿，一部分病人可由于溶血和失血造成消化道功能紊乱，表现，为食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。重者会发生急性肾功能衰竭、昏迷，抽搐、瘫痪。
蚕豆黄起病急，发展快．只要发现有上述相应症状并有吃蚕豆的历史者，应立即送往医院进行检查，明确诊断后及时治疗。这种病为自限性疾病，许多不经治疗可自行好转。但严重的溶血常常导致死亡。
　　减少蚕豆黄的发病率可采取以下措施：①加强宣传和普及蚕豆黄病的知识。．对高发区要进行普查；或重点检查有阳性家族史的儿童。在蚕豆收获季节前，告诫那些有这种酶缺陷的人不要吃蚕豆，特别要注意加强对3岁左右儿童的管理，避免他们在田间自己摘食新鲜蚕豆。②将新鲜蚕豆晒干，煮沸、去皮后再食用，可减少发病。